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Título: Lúpus eritematoso sistêmico bolhoso associado à doença de Kikuchi-Fujimoto : relato de caso como um desafio diagnóstico
Título em inglês: Bullous systemic lupus erythematosus associated with KikuchiFujimoto disease : a case report as a diagnostic challenge
Autor(es): Carneiro, Jéssica Gomes
Araújo, Carlos Henrique de Oliveira
Frota, Aline Salmito
Queiroz, Hercília Maria Carvalho
Ramos, Juliana Maria Cavalcante Ribeiro
Valença Junior, José Telmo
Accioly Filho, José Wilson
Palavras-chave: Lúpus Eritematoso Sistêmico
Dermatite Herpetiforme
Data do documento: Jan-2015
Editor: Revista de Medicina da UFC
Citação: CARNEIRO, J. G. ; ARAÚJO, C. H. O. ; FROTA, A. S. ; QUEIROZ, H. M. C. ; RAMOS, J. M. C. R. ; VALENÇA JÚNIOR, J. T. ; ACCIOLY FILHO, J. W. (2015)
Resumo: O lúpus bolhoso é uma dermatose sistêmica rara, decorrente da presença de anticorpos contra o colágeno tipo VII da junção dermo-epidérmica. A doença de Kikuchi-Fujimoto pode se associar, embora raramente, ao lúpus e caracteriza-se por uma linfangite histiocitária necrotizante. Paciente masculino, 22 anos, com lesões vésico-bolhosas orais, no abdome, nádegas e axilas, além de adenomegalias dolorosas, bicitopenia, proteinúria, FAN fortemente positivo e serosites. O anatomopatológico sugeriu dermatite herpetiforme, mas a imunofluorescência direta revelou depósito linear de IgG e IgA na zona de membrana basal. A biópsia de linfonodo mostrou infiltrado linfohistiocitário CD8+ e CD68+ com necrose coagulativa. Os achados permitiram o diagnóstico de lúpus bolhoso associado à doença de Kikuchi-Fujimoto e o paciente respondeu satisfatoriamente ao tratamento empregado.
Abstract: Bullous lupus is a rare systemic dermatosis, which is caused by antibodies against type VII collagen of the dermoepidermal junction. Although rarely, Kikuchi-Fujimoto disease can be associated with lupus and it is a histiocytic necrotizing lymphadenitis. Man, 22 years, presenting vesicolobullous lesions on the oral and genital mucosa, abdomen, buttocks, armpits and painful lymphadenomegaly, bicytopenia, proteinuria, ANF considerably positive and serositis. Skin histopathology was compatible with dermatitis herpetiformis, but direct immunofluorescence showed an IgG and IgA linear pattern on the basal membrane zone. Lymph node biopsy showed a CD8+ and CD68+ linfohistiocytic infiltrate surrounding a coagulative necrosis zone. Those clinical findings allowed the diagnosis of bullous lupus with Kikuchi-Fujimoto disease and the patient had a satisfactory response to the therapy.
Descrição: CARNEIRO, Jéssica Gomes ; ARAÚJO, Carlos Henrique de Oliveira ; FROTA, Aline Salmito ; QUEIROZ, Hercília Maria Carvalho ; RAMOS, Juliana Maria Cavalcante Ribeiro ; VALENÇA JÚNIOR, José Telmo ; ACCIOLY FILHO, José Wilson. Lúpus eritematoso sistêmico bolhoso associado à doença de Kikuchi-Fujimoto : relato de caso como um desafio diagnóstico. Rev Med UFC, v. 55, n. 1, p. 47-51, jan./jun. 2015.
URI: http://www.repositorio.ufc.br/handle/riufc/17459
ISSN: 0100-1302 Impressa
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