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Title in Portuguese: Achados audiológicos em pacientes com Síndrome de Turner
Title: Audiological findings in patients with turner syndrome
Author: Bezerra, Alessandra Teixeira
Advisor(s): Daher, Elizabeth De Francesco
Keywords: Perda Auditiva
Síndrome de Turner
Hormônio do Crescimento
Issue Date: 14-Jul-2017
Citation: BEZERRA, A. T. Achados audiológicos em pacientes com Síndrome de Turner. 2017. 81 p. Dissertação (Mestrado em Ciências Médicas) - Faculdade de Medicina, Universidade Federal do Ceará, Fortaleza, 2017.
Abstract in Portuguese: Introdução. Portadoras da síndrome de Turner (ST) podem apresentar perda auditiva (PA) precoce com prejuízo no convívio social e na qualidade de vida. A prevalência das alterações audiológicas em portadoras da ST têm sido descritas em diferentes países, no entanto os dados em nosso meio ainda são pouco conhecidos. A perda auditiva condutiva está relacionada a infecções recorrentes, mas os mecanismos envolvidos com a perda auditiva sensorioneural (PASN) ainda não foram completamente esclarecidos. Objetivo. Descrever o perfil audiológico de pacientes com ST, determinar a prevalência, tipo e grau de PA, e correlacionar os achados com idade, cariótipo, componentes da síndrome metabólica e terapia com hormônio de crescimento (GH) / estrógeno (E). Metodologia. Estudo observacional, transversal que avaliou 43 pacientes com idade média de 24,2 ± 10,9 (variação:4,7 a 60,9 anos) com diagnóstico de ST confirmado por cariótipo. Dados clínicos e bioquímicos obtidos por meio de questionário e revisão de prontuários foram correlacionados com achados de otoscopia, audiometria tonal, vocal e imitanciometria. As relações entre as médias dos limiares nas frequências tonais de 0,5, 1 e 2 KHz (FT-3) e 0,5, 1, 2 e 4 KHz (FT-4) e as demais variáveis foram determinadas pelo modelo de regressão linear generalizada com função Gamma Log (teste de significância de Sidak, p <0,05), em orelhas normais ou com PASN. Resultados. Alterações auditivas foram detectadas em 53% das pacientes. A prevalência de PA foi maior em pacientes adultas (46,3%). PASN foi o tipo mais prevalente (66%) (média de 31 anos), especialmente em adultas, não tratadas com GH na infância. Em FT-3 e FT-4 os limiares foram significativamente menores (P = 0,001) naquelas expostas à terapia com GH/E do que no grupo não tratado com GH. Não se observou relação com o cariótipo. Conclusões. PASN foi mais comum em pacientes não tratadas com GH e pela primeira vez foi demonstrado que a terapia com GH pode ter efeito benéfico sobre a audição em pacientes com ST.
Abstract: Introduction. Patients with Turner syndrome (TS) may present early hearing loss (HL) with impairment in social life and quality of life. The prevalence of hearing disorders in TS has been described in different countries, however the data in our country are still poorly understood. Conductive hearing loss is related to recurrent infections, but the mechanisms involved with sensorineural hearing loss (SNHL) have not yet been fully elucidated. Aim. To describe the audiological profile of TS patients, determine the prevalence, type and degree of HL, and correlate the findings with age, karyotype, components of the metabolic syndrome, and growth hormone (GH) / estrogen (E) therapy. Methods. A cross-sectional observational study evaluating 43 patients (24.2 ± 10.9) with a diagnosis of TS confirmed by karyotype. Clinical and biochemical data obtained through a questionnaire and review of medical records were correlated with findings of otoscopy, tonal audiometry, vocal and imitanciometry. The relationship between the threshold means in the frequencies of 0.5, 1 and 2 KHz (PTA-3) and 0.5, 1, 2 and 4 KHz (PTA-4) and the other variables were determined by the linear regression model Generalized with Gamma Log function (Sidak significance test, p <0.05), in normal ears or with SNHL. Results. Auditory alterations were detected in 53% of the patients. The prevalence of HL was higher in adult patients (46.3%) . PASN was the most prevalent type (66%) (mean 31 years), especially in adults, not treated with GH in childhood. PTA-3 and PTA-4 were significantly lower (P = 0.001) in those exposed to GH / E therapy than in the non-GH treated group. No relation was observed with the karyotype. Conclusions. SNHL was more common in patients not treated with GH and for the first time it was demonstrated that GH therapy may have a beneficial effect on hearing in patients with TS.
URI: http://www.repositorio.ufc.br/handle/riufc/24188
metadata.dc.type: Dissertação
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