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Title in Portuguese: Picnodisostose e suas repercussões orofaciais: relato de caso
Author: Tavares, Paula Sacha Gomes
Advisor(s): Gondim, Juliana Oliveira
Co-advisor(s): Ferreira, Fabíola Nogueira Holanda
Keywords: Picnodisostose
Anormalidades Maxilofaciais
Ortodontia Interceptora
Issue Date: 27-Jun-2018
Citation: TAVARES, P. S. G. Picnodisostose e suas repercussões orofaciais: relato de caso. 2018. 30 f. Monografia (Graduação em Odontologia) – Faculdade de Farmácia, Odontologia e Enfermagem, Universidade Federal do Ceará, Fortaleza, 2018.
Abstract in Portuguese: A Picnodisostose é uma síndrome extremamente rara, em que há uma mutação na enzima Catepsina K que codifica os osteoclastos interferindo diretamente na remodelação óssea por deficiência na reabsorção da matriz orgânica. Assim, há repercussões orofaciais importantes que precisam ser conhecidas e estudadas. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de Picnodisostose com descrição das suas características físicas, clínicas e radiográficas com foco odontológico e relacionado aos desafios e possibilidades de tratamento ortodôntico nesses pacientes, baseado na literatura. O paciente descrito no estudo tem 9 anos e meio de idade, sexo masculino, é portador da síndrome e chegou à clínica de odontopediatria da UFC com objetivo de acompanhamento odontológico. Foram feitos procedimentos clínicos de adequação do meio bucal, moldagem, confecção e instalação de aparelho ortodôntico fixo expansor. Ainda não existe um protocolo definido reportado na literatura que assegure os cirurgiões-dentistas quanto a movimentação dentária e ortopédica em pacientes com este tipo de disostose. Por isso, esse é um assunto ainda pouco estudado no âmbito ortodôntico e ortopédico que precisa de mais pesquisas, já que é característico da síndrome a grande necessidade desse tipo de tratamento para os pacientes portadores.
Abstract: Picnodysostosis is an extremely rare syndrome in which there is a mutation in Cathepsin K enzyme that encodes osteoclasts interfering directly in bone remodeling due to deficiency in the organic matrix’s resorption. Thus, there are important orofacial repercussions that need to be known and studied. The objective of this study is to report a case of Picnodysostosis describing their physical, clinical and radiographic features with a dental approach and related to the challenges and possibilities of orthodontic treatment in these patients, based in literature. A 9 years and half old, male and syndrome patient, who reached the pediatric dentistry clinic of the Federal University of Ceará with dental follow-up aim was described in this study. Clinical procedures of oral adequation, molding, confection and installation of fixed orthodontic appliance were performed. There has not been yet a defined protocol reported in literature that ensures dentists about dental and orthopedic movement in patients with this type of dysostosis. Therefore, this is a matter that is understudied in the orthodontic and orthopedic field, which needs further research, once it is typical to the syndrome’s patients the great need of this type of treatment.
URI: http://www.repositorio.ufc.br/handle/riufc/34906
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