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Title in Portuguese: Estudo das complicações neurológicas em hemofílicos da região norte do estado do Ceará
Title: Study of neurological complications in hemophiliacs of the northern region of the state of Ceará
Author: Fernandes, José Marcelino Aragão
Advisor(s): Teixeira, Vicente de Paulo Teixeira
Keywords: Hemofilia A
Hemorragia intracraniana
Neuropatia periférica
Issue Date: 26-Feb-2019
Citation: FERNANDES J.M.A. Estudo das complicações neurológicas em hemofílicos da região norte do estado do Ceará. 2010. 54 f. Dissertação (Mestrado em Ciências da Saúde) - Programa de Pós-Graduação em Ciências da Saúde, Universidade Federal do Ceará, Sobral, 2019.
Abstract in Portuguese: Pacientes com hemofilia podem sofrer vários tipos de doenças do sistema nervoso central (SNC) e periférico (SNP). O sangramento intracraniano é a principal causa de morte em hemofílicos, mas os dados sobre a prevalência dessa condição ainda são limitados. Neste estudo avaliamos prospectivamente, de janeiro de 2011 a dezembro de 2018, a prevalência de distúrbios do sistema nervoso central e periférico em todos os pacientes com hemofilia atendidos no Centro de Hemologia e Hemoterapia - HEMOCE Sobral-Ceará, Brasil. Setenta e cinco pacientes com hemofilia A foram avaliados prospectivamente (prevalência de 4,61 hemofílicos / 100.000 habitantes nessa área). Dez pacientes (13,3%) tinham distúrbios centrais (N = 5) ou periféricos (N = 5) secundários a hemorragias. Pacientes com doença do SNC (sangramento intracraniano) tiveram evento neurológico em uma idade significativamente mais precoce do que os pacientes com distúrbios do SNP: 12,2 ± 6,6 versus 32,5 ± 5 (P <0,05). Três pacientes tiveram hematomas subdurais, enquanto os outros dois tiveram hematoma intracerebral e hemorragia subaracnoide respectivamente. No geral, todos apresentaram bom prognóstico, embora um paciente tenha sido submetido à drenagem do hematoma e três evoluíram com epilepsia ou distúrbios comportamentais. A terapia de reposição profilática do fator VIII preveniu novos casos de doença do SNC e diminuiu a prevalência de disfunção do SNP. O nervo periférico mais comumente afetado foi o femoral (N = 3). Um paciente apresentou lesão do nervo ciático direito e outro teve neuropatia ulnar relacionada à artropatia hemofílica no cotovelo direito. A maioria dos pacientes permaneceu com déficits sensitivos residuais, embora dois tenham envolvimento motor mais significativo. Em resumo, para nosso conhecimento, esta é a primeiro estudo prospectivo de distúrbios dos sistemas nervoso central e periférico clinicamente relevante em pacientes hemofílicos antes e depois da era da terapia de reposição profilática de fator VIII.
Abstract: Patients with hemophilia may suffer from several types of central and peripheral nervous system diseases. Intracranial bleeding is a leading cause of death, but data about the prevalence of those conditions is limited. We prospectively evaluated, from January 2011 to December 2018, the prevalence of central and peripheral nervous system disorders in all patients with hemophilia seen at the Hemocentro Regional Norte, Brazil. Seventy-five hemophilia A patients (no type B patient was found) were prospectively evaluated (prevalence of 4.61 hemophiliacs/100.000 inhabitants in this area). 13.3% (N=10) had either central (N=5) or peripheral nervous system disorders (N=5) secondary to bleeding. Patients with CNS disease had their neurological event at a significantly earlier age than patients with PNS disorders: 12.2±6.6 versus 32.5±5 (P<0.05). Three patients had subdural hematomas, one intracerebral and one subarachnoid hemorrhage. Overall, the outcome of those conditions was good, although one patient underwent intracerebral hematoma drainage (patient #3) and 3 were left with epilepsy or behavior disorders. Prophylactic factor VIII therapy replacement prevented all new cases of CNS disease, and decreased the prevalence of PNS dysfunction. The most commonly affected peripheral nerve was the femoral (N=3). One patient had a right sciatic neuropathy and one tardive right ulnar neuropathy related to right elbow hemophilic arthropathy. Most of the patients had predominant residual sensory involvement, although 2 had more significant motor involvement. In summary, to our knowledge, this is the first prospective description of clinically relevant central and peripheral nervous system disorders in hemophiliac patients prior and after the prophylactic factor VIII replacement era.
URI: http://www.repositorio.ufc.br/handle/riufc/40791
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