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Título: Raquitismo hipofosfatêmico familiar : estudo sobre peptídeos salivares e estrutura mineral dentária
Título em inglês: Familial hypophosphatemic rickets : study about salivary peptides and dental mineral structure
Autor(es): Ribeiro, Thyciana Rodrigues
Orientador(es): Fonteles, Cristiane Sá Roriz
Palavras-chave: Raquitismo Hipofosfatêmico Dominante Ligado ao Cromossomo X
Microtomografia por Raio-X
Cromatografia Líquida de Alta Pressão
Data do documento: 2013
Citação: RIBEIRO, T. R. (2013)
Resumo: Raquitismo hipofosfatêmico ligado ao cromossomo X (XLHR) é a maior causa de raquitismo hereditário, com uma incidência de 1:20.000 nascidos vivos, representando mais de 80% das formas de raquitismo hipofosfatêmico familiar. A saliva é o fluido humano mais disponível e de fácil acesso, o que faz dela uma das ferramentas mais pesquisadas no diagnóstico de patologias. Nesse contexto, essa tese, constituída de 4 artigos objetivou: (1) descrever as principais manifestações sistêmicas, achados orais e tratamentos dentários em 3 gerações de uma família afetada; (2) analisar o padrão de mineralização do esmalte e da dentina nos pacientes afetados por XLHR, utilizando microtomografia computadorizada (Micro CT), e associar a mineralização do esmalte e da dentina em dentes decíduos e permanentes, segundo gênero e presença/ausência da doença; (3) avaliar o perfil de peptídeos na saliva de pacientes com XLHR, utilizando cromatografia líquida de alta performance (HPLC); e (4) caracterizar proteínas salivares nessa condição, utilizando eletroforese unidimensional. No estudo 1, exames orais, laboratoriais e avaliações histológicas, tomografias computadorizadas cone-beam e radiografias periapicais foram realizadas para a apropriada instituição da estratégia de tratamento mais adequada. No estudo 2, dentes foram coletados de 5 indivíduos de uma mesma família. Gênero, idade, posição dentária (anterior/posterior) e tipo dentário (decíduo/permanente) foram registrados para cada paciente. Após a coleta, os dentes foram colocados em solução de timol a 0,1% até a análise através do Micro CT. As imagens projetadas foram reconstruídas e analisadas. No estudo 3, saliva total não estimulada e saliva de parótida estimulada foram obtidas de 8 indivíduos afetados com (AFF) e 8 indivíduos sem (CON) XLHR, de ambos os gêneros e idades entre 8 e 66 anos. Sobrenadantes foram analisados por meio de HPLC e o fluxo salivar (mL/min) foi calculado. Os picos que se apresentaram maiores nos cromatogramas do HPLC foram caracterizados. No estudo 4, saliva total não estimulada e saliva de parótida estimulada também foram obtidas, sendo a concentração de proteínas totais determinada pelo Método do Ácido Bicinconínico (BCA). Proteínas foram caracterizadas de acordo com o peso molecular através de eletroforese unidimensional. O estudo 1 mostrou a importância do conhecimento dos sinais e sintomas clínicos do XLHR para o correto diagnóstico dessa doença, e para o estabelecimento de atendimento odontológico preventivo e abrangente. No artigo 2, os dentes de todos os pacientes afetados apresentaram dentina com padrão de mineralização diferente comparado aos dentes de indivíduos saudáveis, sendo os defeitos na dentina observados próximo às câmaras pulpares. No artigo 3, os fluxos salivares da saliva total e de parótida foram significativamente diferentes (p=0,001), sendo o fluxo de saliva total maior (0,518 ± 0,282 mL/min) do que o de saliva de parótida (0,124 ± 0,086 mL/min). O fluxo salivar da saliva total foi maior no grupo AFF (0,698 ± 0,229) que no grupo CON (0,339 ± 0,210 mL/min) (p = 0,006). Vinte e oito picos foram encontrados em saliva total e 21 em saliva de parótida. A saliva total do grupo CON apresentou menor número de picos que a do grupo AFF. Na saliva de parótida, os picos 17 e 28 (tempos de retenção: 24 e 39 min) foram encontrados exclusivamente no grupo AFF e o pico 13 (tempo de retenção: 19 min) no CON. Artigo 4 demonstrou diferença relacionada à concentração de proteínas totais entre saliva total e de parótida (p < 0,001), sendo a maior concentração encontrada na saliva total (102,603 ± 42,336 µg/mL) que na saliva de parótida (0,699 ± 0,438 µg/mL). Bandas com 102 kDa, 48 kDa e 24 kDa apresentaram maior intensidade na saliva total do grupo CON (p = 0,015, p = 0,043 e p = 0,022). Em conclusão, pacientes com XLHR apresentaram características específicas relacionadas à mineralização dentinária e proteínas e peptídeos salivares que podem levar à diferenciação desses pacientes de indivíduos saudáveis, avançando no campo diagnóstico.
Abstract: X-linked hypophosphatemic rickets (XLHR) is the most common cause of heritable rickets, with an incidence of 1:20,000 live births, representing more than 80% of familial hypophosphatemic rickets. Saliva is the most easily available and accessible body fluid, which makes it one of the most sought after tools in diagnostic pathology. In this context, this thesis, constituted by 4 articles aimed to: (1) describe the main systemic manifestations, oral findings and dental management in 3 generations of an affected family; (2) analyze the mineralization pattern of enamel and dentin in patients affected by XLHR using micro-CT, and to associate enamel and dentin mineralization in primary and permanent teeth with tooth position, gender and presence/absence of this disease; (3) evaluate the peptide profile in the saliva of patients with X-linked hypophosphatemic rickets using high performance liquid chromatography; and (4) characterize salivary proteins in this condition using unidimensional electrophoresis. On study 1, oral exams, laboratorial and histologic evaluations, cone-beam computed tomographies, panoramic and periapical radiographs were performed to properly institute the most adequate treatment strategy. On study 2, teeth were collected from 5 individuals from the same family. Gender, age, tooth position (anterior/posterior) and tooth type (deciduous/permanent) were recorded for each patient. Following collection, teeth were placed in 0.1% thymol solution until Micro-CT scan. Projection images were reconstructed and analyzed. On study 3, unstimulated whole and stimulated parotid saliva were obtained from 8 individuals with (AFF) and 8 healthy individuals, both genders, without (CON) x-linked hypophosphatemic rickets aged from 8 to 66 years. Supernatants were analyzed by high performance liquid chromatography, and the salivary flow rate (ml/min) was calculated. Each major peak in the HPLC chromatogram of each sample was characterized. On study 4, unstimulated whole and stimulated parotid saliva were also obtained, being total protein concentration determined by the Bicinchoninic Acid Protein (BCA) method. Proteins were characterized according to their molecular weights within the unidimensional electrophoresis. The study 1 showed the importance of the knowledge of clinical signs and symptoms of XLHR for the correct diagnosis of this disease, and for the establishment of preventive and comprehensive dental care. On article 2, teeth of all affected patients presented dentin with a different mineralization pattern compared to the teeth of the healthy individual with dentin defects observed next to the pulp chambers. On the third article, whole and parotid salivary flows were significantly different (p = 0.001), being flow of whole saliva higher (0.518 ± 0.282 mL/min) than parotid saliva (0.124 ± 0.086 mL/min). Whole salivary flow rate was higher in the AFF group (0.698 ± 0.229) than in the CON group (0.339 ± 0.210 mL/min) (p = 0.006). Twenty-eight peaks were found in whole and 21 peaks in parotid saliva. Whole saliva of the CON group presented lower number of peaks than AFF group. In parotid saliva, peaks 17 and 28 (retention times: 24 and 39 min) were found exclusively in the AFF group, and peak 13 (retention time: 19 min) exclusively in the CON. Article 4 showed difference concerning to total protein concentration between whole and parotid saliva (p < 0.001), being higher concentration found in whole saliva (102.603 ± 42.336 µg/mL) than in parotid saliva (0.699 ± 0.438 µg/mL). Bands with 102 kDa, 48 kDa and 24 kDa presented higher intensity in whole saliva of CON group (p = 0.015, p = 0.043 and p = 0.022). In conclusion, XLHR patients presented specific characteristics in dentin mineralization and salivary proteins and peptides, which can lead to differentiate these patients from healthy individuals, improving the diagnostic field.
Descrição: Thyciana Rodrigues Ribeiro. Raquitismo hipofosfatêmico familiar : estudo sobre peptídeos salivares e estrutura mineral dentária. 2013. 112 f. Tese (Doutorado em Odontologia) - Universidade Federal do Ceará. Faculdade de Farmácia, Odontologia e Enfermagem, Fortaleza, 2013.
URI: http://www.repositorio.ufc.br/handle/riufc/5245
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