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Title in Portuguese: Síndrome Gorham-Stout : um desafio diagnóstico e terapêutico
Title: Gorham-Stout syndrome : a diagnostic and therapeutic challenge
Author: Ponte Neto, Fernando Lopes
Dias, Daniel Aguiar
Aguiar, Lucas Mustafa
Sena, Karine Sampaio
Galdino, Gabriela Studart
Keywords: Linfangioma
Malformações Malformações Vascularesasculares
Quilotórax
Issue Date: 2020
Publisher: Revista de Medicina da UFC
Citation: PONTE NETO, Fernando Lopes et al. Síndrome Gorham-Stout : um desafio diagnóstico e terapêutico. Rev Med UFC, Fortaleza, v. 60, n. 4, p. 45-48, out./dez. 2020. Disponível em: http://www.repositorio.ufc.br/handle/riufc/55728. Acesso em: 17 dez. 2020.
Abstract in Portuguese: linfangiomatose difusa, também conhecida como síndrome Gorham-Stout, é uma doença rara. A patologia causa alterações morfológicas devido a infiltração de tecido linfático, além da formação de derrame pleural quiloso e de ascite quilosa, podendo acometer diversos órgãos como ossos, baço, pulmão e outros. É ainda considerada um desafio diagnóstico devido ao pouco conhecimento sobre a doença, o número limitado de casos relatados, e devido ao acometimento difuso, com diversas possibilidades de manifestações clínicas a depender do órgão acometido.O padrão ouro para diagnóstico continua sendo o anátomo-patológico, porém, achados radiológicos sugestivos, juntamente com clínica compatível e a comprovação de derrames quilosos, tendo outras etiologias afastadas, confirmam diagnóstico presuntivo de linfangiomatose difusa. Até o momento, nenhuma terapêutica se mostrou eficaz, sendo uma doença com evolução desfavorável e prognóstico ruim. O estudo em questão relata um caso de linfangiomatose difusa presumida.
Abstract: Diffuse lymphangiomatosis, also known as Gorham-Stout syndrome, is a rare disease. The pathology causes morphological alterations caused by the infiltration of lymphatic tissue, as well as the formation of chylous pleural effusion and chylous ascites, which can affect several organs such as bones, spleen, lung and others. Still considered a diagnostic challenge due to the limited knowledge about the disease, the limited number of cases reported, and due to diffuse involvement, with several possibilities of clinical manifestations depending on the affected organ.The gold standard for diagnosis remains the anatomo-pathological, but suggestive radiological findings, along with compatible clinical and evidence of chylous effusions, having other etiologies away, confirm a presumptive diagnosis of diffuse lymphangiomatosis. To date, no therapy has been effective, being a disease with unfavorable evolution and poor prognosis. The present study reports a case of presumed diffuse lymphangiomatosis.
URI: http://www.repositorio.ufc.br/handle/riufc/55728
metadata.dc.type: Artigo de Periódico
ISSN: 2447-6595
Appears in Collections:DMC - Artigos publicados em revistas científicas

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